Le syndrome de Maroteaux-Lamy

Keenan Cahill est atteint du syndrome de Maroteaux-LamyCette maladie génétique touche 25 000 personnes dans le monde, et malheureusement ne se guérit pas.

Vous ne connaissez certainement pas cette maladie très rare du métabolisme, mais si je vous parle de Keenan Cahill ?…Vous ne voyez toujours pas ? Mais si, vous savez, le jeune américain qui fait des ravages avec ses vidéos complétement déjantées sur les tubes des plus grandes stars de la musique… Vous voyez de qui je veux parler maintenant ?

Keenan Cahill, ce jeune américain est atteint du syndrome de Maroteaux-Lamy, également appelé « mucopolysaccharidose de type VI ». C’est en fait un trouble héréditaire du métabolisme des mucopolysaccharides, semblable au syndrome de Hurler, mais sans retard mental et avec des anomalies faciales moins marquées.

 

Incroyable maladie…

La maladie se caractérise par un nanisme, une surdité et des déformations progressives du squelette. Le principal symptôme est un faciès grossier, lequel devient évident très tôt vers l’âge de 12 mois. L’intelligence est normale, mais l’espérance de vie est fortement raccourcie, les sujets atteints dépassent très rarement une vingtaine d’années. Comme les autres mucopolysaccharidoses, le syndrome de Maroteaux-Lamy est lié au déficit d’une enzyme du métabolisme qui joue un rôle clé dans le développement du tissu conjonctif.

Erreurs innées du métabolisme des glucides ou erreurs innées du métabolisme des hydrates de carbone, peu importe le jeune Keenan Cahill sait que ces jours sont comptés et il en profite. Tous les médias se l’arrachent pour obtenir une interview, atteint du syndrome Maroteaux-Lamy, cette maladie lui a stoppé la croissance à l’âge de 8 ans, lui a écourté le tronc et limité ses mouvements, cela ne l’empêche pas de s’amuser…Et de bien s’amuser !

 

 

On aime ou on n’aime pas….

Cependant les performances de « cet adolescent pas comme les autres » ont été vues des dizaines de millions de fois, même les monuments du show-business, dont 50 Cent, David Guetta et Katy Perry… Payent de jolies sommes pour apparaître sur ses vidéos.

N’est-ce pas là une bonne leçon ?

 

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