Epilepsie de l’enfant – Syndrome de Dravet – Diagnostic, symptômes et évolution

L'épilepsie de l'enfant - Syndrome de Dravet

Le syndrome de Dravet c’est quoi ?

Le Syndrome de Dravet (SD), jadis appelé  « Epilepsie Myoclonique Sévère du Nourrisson » (EMSN) survient en général chez l’enfant entre 4 et 8 mois.

 

L’épilepsie de l’enfant débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre ou par un vaccin, il semble établi que le vaccin ne joue qu’un rôle révélateur et non déclencheur de la maladie.

Un nouveau cas de (SD) sur 20 000 à 40 000 personnes est en moyenne découvert par an. Le SD est plus fréquent chez les garçons que chez les filles, deux garçons pour une fille sont touchés.

 

Diagnostic et symptômes

La maladie débute pendant la première année de vie et le diagnostic du syndrome de Dravet est fondé sur les symptômes, notamment épileptiques. L’identification de mutations du gène SCN1A ne suffit pas à confirmer le diagnostic. Au stade initial de la maladie, l’activité électrique du cerveau est normale mais des anomalies apparaissent vers l’âge de 2 ou 3 ans.

Des longues périodes de secousses régulières intermittentes sont fréquentes. Les autres types de crises épileptiques commencent vers la deuxième ou troisième année, bien que la durée des contractions diminue pendant cette période, leur fréquence augmente. Les facteurs déclenchant incluent la fermeture des paupières ou la stimulation lumineuse intermittente. L’évolution de la maladie est marquée par un ralentissement du développement psychomoteur et la survenue de troubles du comportement et de la coordination des mouvements. Une sensibilité à la lumière a également été observée.

 

Causes de la maladie

La cause en est encore inconnue, mais les antécédents familiaux d’épilepsie généralisée idiopathique et de convulsions fébriles présents dans une proportion élevée de cas indique une probable anomalie de canaux membranaires comme dans les convulsions fébriles.

 

Les traitements du SD

La maladie répond mal aux traitements antiépileptiques mais le valproate et les benzodiazépines (clobazam) semblent être les médicaments les plus efficaces. La prise en charge peut aussi inclure un régime à très basse teneur en glucides, des séances de physiothérapie et d’orthophonie.

 

  • Les médicaments à éviter et qui comportent des risques aggravants : Tégrétol® (carbamazépine), Gardénal®, Alepsal® (phénobarbital), Dihydan® (phénytoïne), Sabril® (vigabatrin), Lamictal® (lamotrigine).

 

Epilepsie, guide pour enfant

 

Autres formes épileptiques chez l’enfant

Outre le syndrome de Dravet, Il existe également  syndromes épileptiques propres à l’enfant tel que le syndrome de Lennox-Gastaut ou le syndrome de West qui sont considérés comme des épilepsies sévères qui entrainent des troubles du comportement et un retard psychomoteur.

 

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